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Micron Document

<!DOCTYPE html>

<title>Perlecan</title>

</head>

<h1 id="firstHeading" class="firstHeading mw-first-heading"><span class="mw-page-title-main">Perlecan</span></h1>

</header>

</div>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Perlecan

</th></tr>

<tr>

<p>Vorhandene Strukturdaten: <span class=""><a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.rcsb.org/structure/1gl4">1gl4</a></span>

</p>

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;;">Eigenschaften des menschlichen Proteins

</th></tr>

<tr>

<td><a href="Molare_Masse" title="Molare Masse">Masse</a>/Länge <a href="Prim%C3%A4rstruktur" title="Primärstruktur">Primärstruktur</a>

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;">4370 Aminosäuren

</td></tr>

<tr>

<td><a href="Sekund%C3%A4rstruktur" title="Sekundärstruktur">Sekundär-</a> bis <a href="Quart%C3%A4rstruktur" title="Quartärstruktur">Quartärstruktur</a>

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;">Dimer; sternförmige Homooligomere

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Bezeichner

</th></tr>

<tr>

</td>

</td></tr>

<tr>

<td>Externe IDs

</td>

<li><a href="UniProt" title="UniProt">UniProt</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.uniprot.org/uniprotkb/P98160">P98160</a></li></ul>

</td></tr>

<tr>

<th colspan="3" style="background:#90EE90; color:#202122;">Vorkommen

</th></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;">Homologie-Familie

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;"><a rel="nofollow" class="external text" href="http://hogenom.univ-lyon1.fr/query_sequence?seq=P98160">Perlecan</a>

</td></tr>

<tr>

<td style="background:#C3FDB8; color:#202122;">Übergeordnetes <a href="Taxon" title="Taxon">Taxon</a>

</td>

<td colspan="2" style="text-align:center;"><a href="Wirbeltiere" title="Wirbeltiere">Wirbeltiere</a>

</td></tr>

</tbody></table><p><span class="editoronly" style="display:none;"></span>

</p><p><b>Perlecan</b> ist ein <a href="Proteoglykan" class="mw-redirect" title="Proteoglykan">Proteoglykan</a> in <a href="Wirbeltiere" title="Wirbeltiere">Wirbeltieren</a>, welches in der <a href="Basalmembran" title="Basalmembran">Basalmembran</a> verschiedener <a href="Epithel" title="Epithel">Epitheltypen</a> als <a href="Strukturprotein" title="Strukturprotein">Strukturprotein</a> an andere Proteine bindet. Insbesondere übt es eine Filterfunktion aus, indem es eine netzartige Struktur mit Poren bildet, und ist für die Aufrechterhaltung einer negativen elektrischen Ladung verantwortlich. Außerdem nehmen Heparansulfat-Proteoglykane (HSPG) wie Syndecan 1 und Perlecan am Lipidtransport durch <a href="Chylomikron" class="mw-redirect" title="Chylomikron">Chylomikronen</a> ins Epithel teil, indem sie die Verankerung für das Enzym <a href="Lipoproteinlipase" title="Lipoproteinlipase">Lipoproteinlipase</a> bilden, welche die <a href="Triglyceride" title="Triglyceride">Triglyceride</a> von den Chylomikronen abspaltet. <a href="Mutation" title="Mutation">Mutationen</a> am <i>HSPG2</i>-<a href="Gen" title="Gen">Gen</a> sind die Ursache für das <a href="Schwartz-Jampel-Syndrom" title="Schwartz-Jampel-Syndrom">Schwartz-Jampel-Syndrom</a> (einer <a href="Myotonie" title="Myotonie">Myotonie</a>-Erkrankung) und die <a href="Dyssegmentale_Dysplasie" title="Dyssegmentale Dysplasie">Dyssegmentale Dysplasie</a> vom Silverman-Handmaker-Typ.<sup id="cite_ref-1" class="reference"><a href="#cite_note-1"><span class="cite-bracket">[</span>1<span class="cite-bracket">]</span></a></sup><sup id="cite_ref-2" class="reference"><a href="#cite_note-2"><span class="cite-bracket">[</span>2<span class="cite-bracket">]</span></a></sup>

</p><p>Das Kern<a href="Protein" title="Protein">protein</a> hat eine Größe von 600 <a href="Dalton_(Einheit)" class="mw-redirect" title="Dalton (Einheit)">kDa</a> und besitzt 2–15 <a href="Kohlenhydrat" class="mw-redirect" title="Kohlenhydrat">Kohlenhydratketten</a>. Diese bestehen aus dem <a href="Glykosaminoglykan" class="mw-redirect" title="Glykosaminoglykan">Glykosaminoglykan</a> <a href="Heparansulfat" title="Heparansulfat">Heparansulfat</a>. Durch die <a href="Sulfat" class="mw-redirect" title="Sulfat">Sulfatreste</a> ist Perlecan stark negativ geladen und verhindert u. a. in der Basalmembran der <a href="Nierenk%C3%B6rperchen" title="Nierenkörperchen">Nierenglomeruli</a> den Durchtritt <a href="Anion" title="Anion">anionischer</a> (also negativ geladener) <a href="Blutserum" title="Blutserum">Serumproteine</a>, wie <a href="Albumin" class="mw-redirect" title="Albumin">Albumin</a>. Dadurch werden diese Proteine nicht gefiltert und unnötigerweise durch die <a href="Niere" title="Niere">Niere</a> ausgeschieden, sondern bleiben im Blut.

</p>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Literatur">Literatur</h2></div>

<ul><li><a href="Joachim_Rassow" title="Joachim Rassow">Joachim Rassow</a>, Karin Hauser, Roland Netzker, Rainer Deutzmann: <cite style="font-style:italic">Duale Reihe Biochemie</cite>. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 2008, ISBN 978-3-13-125352-1, <span style="white-space:nowrap">S.<span style="display:inline-block;width:.2em"> </span>405–406</span>.<span class="Z3988" title="ctx_ver=Z39.88-2004&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Abook&rfr_id=info:sid/de.wikipedia.org:Perlecan&rft.au=Joachim+Rassow%2C+Karin+Hauser%2C+Roland+Netzker%2C+...&rft.btitle=Duale+Reihe+Biochemie&rft.date=2008&rft.edition=2.&rft.genre=book&rft.isbn=9783131253521&rft.pages=405-406&rft.place=Stuttgart&rft.pub=Thieme" style="display:none"> </span></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Weblinks">Weblinks</h2></div>

<ul><li>Eintrag zu <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.orpha.net/de/disease/detail/800"><i>Schwartz-Jampel-Syndrom.</i></a> In: <i><a href="Orphanet" title="Orphanet">Orphanet</a></i> (Datenbank für seltene Krankheiten)<span class="editoronly" style="display:none;"></span></li></ul>

<div class="mw-heading mw-heading2"><h2 id="Einzelnachweise">Einzelnachweise</h2></div>

<li id="cite_note-1"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-1">↑</a></span> <span class="reference-text"><a href="UniProt" title="UniProt">UniProt</a> <a rel="nofollow" class="external text" href="https://www.uniprot.org/uniprotkb/P98160">P98160</a></span>

</li>

<li id="cite_note-2"><span class="mw-cite-backlink"><a href="#cite_ref-2">↑</a></span> <span class="reference-text">D’Eustachio/reactome: <i><a rel="nofollow" class="external text" href="https://reactome.org/content/detail/R-HSA-174757">chylomicron ⇒ TG-depleted chylomicron + 50 long-chain fatty acids + 50 diacylglycerols</a></i></span>

</li>

</ol></div><div><div class="zim-footer">

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